四川地区渐冻人死因多为营养不良 专家解读渐冻人症

四川在线消息（四川在线记者 钟帆 实习生 严星月 汪鑫）连日来，一项名为冰桶挑战的慈善行动席卷全球，ALS（俗称渐冻人症）这种罕见的疾病再次走进公众视野，引起社会各界广泛关注。

然而，渐冻人症究竟是怎样的一种疾病，应该如何治疗，如何预防？甚至这种病是否会遗传……带着诸多的疑问，记者今（20）日采访到华西医院神经内科副主任商慧芳教授，为大家揭秘这种罕见的疾病。

患者以中壮年为主 男性稍多于女性

因冰桶挑战慈善行动，渐冻人症再次走进人们视野，更多的人开始关注这种罕见的疾病。今天下午，一名20多岁年轻女子看了网上所描述的渐冻人患病症状，误以为自己患上了渐冻人症，焦急地来到华西医院神经内科求诊。

“她担心得一个晚上都没睡着，根据网上的病情分析来自我诊断从而产生了自己患病的错觉，但来医院诊断，其实并没有得这个病。”商慧芳说，渐冻人症学名叫肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种，患者一般四肢肌肉开始萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，“他们的意识非常清楚，但越来越不能动，甚至渐渐地连说话、吃饭、呼吸的功能也逐一减退。”

商慧芳说，根据国外的调查，渐冻人症的患病率大概十万分之四左右，“患者以中壮年为主，大约在50岁左右，同时也有20—30岁这样一个阶段，甚至还有10几岁的，但较早发病的和成人发病的病源稍微不一样。”商慧芳说，另外一项数据表明，男性稍多于女性，“比例大概是1.3:1左右。”

因患病原因尚不明 无法提前预防

商慧芳说，就华西医院的病人数据库而言，2005年至今，登记了1000多例渐冻人症患者，“目前，大概三分之一的病人已经去世。”据商慧芳介绍，患上渐冻人症的病人生存期很短，“从2000年以后的研究来看，渐冻人从发病到去世，大概33个月左右。”商慧芳说，但也不排除超过五年、十年的，“这种都是少数情况，可能只占到5%到10%左右。”

渐冻人症对于患者而言，可以说是一种漫长的折磨，“很多病人有过自杀的想法，觉得活得没有尊严。”就在上周，商慧芳还得知一名女患者想要自杀被大家劝住的事，“她以前是很称头（意为精气神十足）的一个人，不能接受自己变成这样。”

“目前而言，最好的治疗方法是药物治疗，利鲁唑是其中效果比较好一种药，但也只能起到一个延缓疾病发展的作用。”商慧芳说，不仅没有治愈的方法，甚至也无法提前预防，“因为现在病因尚不明确，所以没办法预防。”

至于这种疾病是否会遗传，商慧芳也做出了介绍，“遗传相关性其实不到10%，这种病或许跟基因异常有一定关系，又或者跟患者后天接触到的有毒物质有关。”商慧芳说，还有一些患者曾表示过离世后捐献遗体供研究的想法，但这始终未能实现，“一方面是伦理原因，另一方面保存患者遗体需要特殊的系统，导致没有渠道接收。”

该病治疗费用昂贵 在国内尚不能报销

除此之外，这种病的治疗费用也是一大难题。据商慧芳介绍，就她所说的利鲁唑这种疗效较好的药，药价却有些贵，“在四川地区一个月就要4700多，病人出现呼吸机能麻痹后还要使用呼吸机，再后期，很多病人不能进食就必须要插胃管。”

商慧芳说，在国外，晚期的病人照顾比较全面一些，有那种做成电子屏幕一样的仪器，病患通过眼球扫视来进行自我的表达，“虽然现在中国也有这样的仪器，但因为价格和文化程度的原因，可能也只有小部分的家庭能够承担。”商慧芳说，因为渐冻人症非常罕见，目前我国还没专门基金会和协会，并且国内针对这一方面的医疗费用是不予报销的，“即使有想要帮助他们的人，也不知道钱到底捐给谁。”

商慧芳所在的专家组，曾对2009年前四川地区去世的渐冻人的死亡原因做过一项调查，“国外大部分病人是因为肺部感染而去世，而我们四川地区病人因肺部感染的比例较低，反而多数因为营养状况不良导致去世。”商慧芳说，在四川因营养状况不良去世的患者中，究其原因是他们到后期不能进食，也不愿意插胃管，从而导致营养得不到保障。

正因为这项调查，商慧芳所在的专家组在此后的每三个月，就会对病患以及其家人进行健康教育，“其中包括疾病的知识、针对病情的护理，来帮助他们更好的来看护病人，所以在疾病方面治疗及护理方面得到了改善。”